Aproximadamente el 50% de los niños con Policitemia desarrollan síntomas, este conjunto de síntomas lo podemos describir como “síndrome de hiperviscosidad” , en el cual se pueden presentar uno o más síntomas, que afectan diferentes órganos o sistemas (tabla 1).
Sin embargo la mayoría de los síntomas son poco específicos y se pueden relacionar con una etiología diferente a la Policitemia.SINTOMAS ASOCIADOS A POLICITEMIA E HIPERVISCOSIDAD | |
ORGANOS O SISTEMAS AFECTADOS | SINTOMAS |
sistema nervioso central | Hipotonía, nerviosismo, somnolencia, irritabilidad. |
Déficit motor, menor rendimiento y coeficiente intelectual. | |
Metabolismo | Hipoglucemia, Ictericia, Hipocalemia. |
Corazón y pulmones | Taquicardia, taquipnea, dificultad respiratoria Cianosis, plétora. |
Hallazgos radigraficos: cardiomegalia, plétora pulmonar. Ecocardiograma: aumento de la resistencia pulmonar, disminución del gasto cardíaco. | |
Del tracto gastrointestinal | Pobre succión ,vómitos, enterocolitis necrotizante |
Riñones | Oliguria (dependiendo del volumen de sangre) |
Hematológicos | Trombocitopenia leve, Trombosis (raro) |
Otros | Gangrena periférica, priapismo, Infarto testicular. |
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Pueden existir efectos duraderos en el desarrollo neurológico del neonato con Policitemia, en estudios realizados por Ratrisawad, se encontró que los niños con antecedentes de Policitemia presentan retrasos motores más graves, alteraciones motoras finas, retraso en el habla, y se ha observado deterioro cognitivo en niños mayores .
En un estudio de 7 años realizado Ratrisawadi y sus colegas en pacientes que tenían historial de hiperviscosidad en sangre del cordón, encontró una mayor probabilidad para un examen neurológico anormal y el índice de motor según la evaluación por las Escalas McCarthy de Aptitudes para niños, encuentran menores logros y puntuaciones de CI en los niños en edad escolar, en comparación con los controles.
La policitemia se ha asociado con un accidente cerebrovascular y paraplejia adquirida neonatal.
Es necesario tener en cuenta, que estos síntomas pueden estar más relacionados a los factores de riesgo perinatal de Policitemia que ha dicha entidad, dentro de los factores de riesgo encontramos, la raza, sufrimiento fetal, asfixia, hipoglucemia, pretermino, controles inadecuados , pre-eclampsia, entre otros.
CARDIOPULMONAR
Entre los principales síntomas que podemos encontrar a nivel pulmonar tenemos, taquipnea, dificultad respiratoria, hipertensión pulmonar, derrame pleural y pulmonar.
El aumento de hematocrito se asocia con el aumento de la resistencia vascular pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y el foramen oval permeable, disminuyendo el gasto cardiaco,
En un estudio en perros recién nacidos llevada a cabo por Kotagal y Kleinman, se produjo un aumento del 98% de la resistencia vascular total y una caída del 40% en el gasto cardíaco cuando cachorros recibieron una transfusión de intercambio para inducir policitemia neonatal.
Le Blanc y sus colegas examinaron dos parámetros adicionales: transporte de oxígeno y el consumo de oxígeno. En un estudio sobre 16 cachorros en los cuales se había inducido policitemia por hipervolemia, aumento de la resistencia vascular periférica un 170%, el gasto cardíaco disminuido en un 50%, el consumo de O2 disminuyó en un 13%, y el transporte de O2 se mantuvo sin cambios. No se observaron diferencias en estos parámetros en los cachorros de control de hipervolemia.
1.3. ENDOCRINOS Y METABOLICOS.
La hipoglucemia y la hipocalcemia son las alteraciones metabólicas más frecuentes vistas en los bebés que tienen policitemia neonatal e hiperviscosidad.
La hipoglucemia se produce en el 12% a 40% de los niños policitémicos. Esta puede estar mediada por factores que contribuyen como la diabetes materna, al menos en parte.
El mecanismo de la hipocalcemia observada en los lactantes es policitémicos es menos claro. Saggese propuso que pueden estar relacionados con el elevado los niveles del péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP). El CGRP es un polipéptido de 37 aminoácidos, con supuestos efectos vaso activos. En un estudio de 43 policitémicos recién nacidos y 20 controles sanos, los valores de CGRP fueron significativamente más elevados en el grupo de policitémicos, tanto al nacer como a las 16 y 36 horas de vida extrauterinaLa hipoglucemia se produce en el 12% a 40% de los niños policitémicos. Esta puede estar mediada por factores que contribuyen como la diabetes materna, al menos en parte.
GASTROINTESTINALES
Se ha observado una asociación entre enterocolitis necrotizante (NEC) y policitemia, de hecho es un factor de riesgo para desarrollar NEC, múltiples estudios han demostrado asociación entre estas entidades. .
La policitemia puede disminuir significativamente el flujo de sangre al tracto gastro intestinal, se reducen significativamente las velocidades de flujo en las arterias celíaca de niños policitémicos. Básicamente de esta forma se podría explicar la asociación entre la policitemia y la enterocolitis necrotizante. Existe una alteración en la circulación entero hepática de los ácidos biliares, retraso en el desarrollo postnatal de la tripsina y la actividad de la lipasa en policitémicos recién nacidos, Esto puede explicar la intolerancia a los alimentos en los niños policitémicos.
1.5 RENAL
El flujo sanguíneo renal se conserva, a pesar de la dramática caída del gasto cardíaco, Sin embargo, el flujo plasmático renal y filtración glomerular se redujen significativamente. Además, la producción de orina, sodio en orina y la excreción de potasio en la orina se reducen, dando lugar a retención de agua y sal.
Los recién nacidos policitémicos tienen menores tasas de filtración glomerular, menores volúmenes de orina, y menor excreción urinaria de sodio, existe mayor riesgo de proteinuria, y de daño tubular renal. Un marcador de dichas lesiones, urinarias N-acetil-b-D-glucosaminidasa, fue significativamente más elevada en la orina de policitémicoslos recién nacidos poco después del nacimiento.
Los recién nacidos policitémicos tienen menores tasas de filtración glomerular, menores volúmenes de orina, y menor excreción urinaria de sodio, existe mayor riesgo de proteinuria, y de daño tubular renal. Un marcador de dichas lesiones, urinarias N-acetil-b-D-glucosaminidasa, fue significativamente más elevada en la orina de policitémicoslos recién nacidos poco después del nacimiento.
Los metabolitos renales (colecalciferol) también se alteran en la policitemia neonatal.
Los niveles de 1,25-dihidroxivitamina D y 24,25-dihidroxivitamina D fueron menores
en el suero de los lactantes policitémicos. Alkalay y sus colegas sugiere que hiperviscosidad pueden interferir con la capacidad de los riñones para convertir el 25-hidroxivitamina D a su metabolitos hidroxilados.
Los niveles de 1,25-dihidroxivitamina D y 24,25-dihidroxivitamina D fueron menores
en el suero de los lactantes policitémicos. Alkalay y sus colegas sugiere que hiperviscosidad pueden interferir con la capacidad de los riñones para convertir el 25-hidroxivitamina D a su metabolitos hidroxilados.
1.6. HEMATOLOGICOS
Manifestaciones hematológicas de la policitemia neonatal incluyen trombocitopenia,
hiperbilirrubinemia, elevación de los reticulocitos y glóbulos rojos. Los niveles de eritropoyetina son elevados en el nacimiento, estos niveles se reducen a los pocos días del nacimiento.
La trombocitopenia es detectado en aproximadamente el 20% y el 30% de los recién nacidos con policitemia, el mecanismo exacto se desconoce, pero se piensa que puede estar relacionado con un aumento en la adhesión y agregación plaquetaria, y una disminución de vida útil de plaquetas. Algunos investigadores sugieren una asociación entre la trombocitopenia (recuento de plaquetas <150,000 / ml) y el aumento de la gravedad clínica de la policitemia.
1.7. OTROS
La evidencia clínica de mala circulación de sangre periférica se ha asociado con
policitemia e hiperviscosidad. Los informes de casos policitemia enlazan con neonatal
priapismo y gangrena en las extremidades distales.
La velocidad del flujo capilar es significativamente reducido en los recién nacidos policitémicos el primer día de vida, una insuficiencia de la micro circulación pueden estar involucrados en la fisiopatología responsable de algunas de las manifestaciones clínicas de policitemia neonatal.
BIBLIOGRAFIApolicitemia e hiperviscosidad. Los informes de casos policitemia enlazan con neonatal
priapismo y gangrena en las extremidades distales.
La velocidad del flujo capilar es significativamente reducido en los recién nacidos policitémicos el primer día de vida, una insuficiencia de la micro circulación pueden estar involucrados en la fisiopatología responsable de algunas de las manifestaciones clínicas de policitemia neonatal.
(1) Polycythemia in the Newborn Amit Upadhyay, Rajiv Aggarwal, Ashok K. Deorari and Vinod K. Paul Division of Neonatology, Department of Pediatrics, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, indian J Pediatr 2002.
(2) Differential diagnosis and management of Polycythemia Athina Pappas, MD, Virginia Delaney-Black, MD, MPH, Division of Neonatal-Perinatal Medicine, Wayne State University School of Medicine, Children’s Hospital of Michigan, 3901 Beaubien, Detroit, MI 48201, USA Health Services Research, Children’s Research Center of Michigan, Children’s Hospital of Michigan, 3901 Beaubien, Detroit, MI 48201, USA
(3) Neonatal hyperviscosity: Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75(6):1048– 53.
(4) Neonatal hyperviscosity association wich lower achievemenand IQ scores at school age, virginia delaney-black, Bonnie B, lula O, Carol Swanson, Loretta Robens
tengo que dejar claro que las manifestaciones no son especificas de la policitemia podrian estar mas relacionadas con la causa de policitemia
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